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Desquamative interstitial pneumonia: a systematic review of its features and outcomes

A pneumonia intersticial descamativa (DIP) é uma forma rara de pneumonia intersticial idiopática, definida por diretrizes internacionais de consenso multidisciplinar. O termo surgiu nos anos 1960, quando se acreditava que os infiltrados alveolares observados eram resultado da descamação de células epiteliais. Posteriormente, descobriu-se que esses infiltrados consistem, na verdade, no acúmulo de macrófagos pigmentados nos alvéolos. Embora o nome DIP tenha sido mantido pelas sociedades respiratórias europeias e americanas, alternativas como “pneumonia por macrófagos alveolares” já foram consideradas. A doença é comumente associada ao tabagismo, mas até 42% dos pacientes em estudos pequenos nunca fumaram, indicando que outras exposições inaladas, reações a medicamentos, doenças autoimunes e até o fumo passivo também podem estar envolvidos.

O diagnóstico de DIP não pode ser feito apenas com base em sinais clínicos ou exames de imagem, sendo idealmente necessário uma biópsia pulmonar cirúrgica. O exame histológico revela grande quantidade de macrófagos pigmentados nos espaços aéreos distais do pulmão, por vezes acompanhados de eosinófilos ou células gigantes. No entanto, distinguir a DIP de outras doenças com características semelhantes, como a bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial (RB-ILD), é um desafio até mesmo na patologia. As diretrizes atuais recomendam que o diagnóstico seja feito por uma equipe multidisciplinar, integrando histórico clínico, exames de imagem, lavagem broncoalveolar e achados histológicos. Ainda assim, há falta de critérios bem estabelecidos, o que provavelmente leva à subnotificação da doença. Este estudo visa reunir e analisar sistematicamente todos os casos publicados até o momento para definir melhor as características clínicas, exposições, imagens, estratégias terapêuticas e desfechos da DIP.

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Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia — JPB – Jornal Brasileiro de Pneumologia: https://dx.doi.org/10.36416/1806-3756/e20190423

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