As doenças pulmonares intersticiais (DPI) associadas a doenças do tecido conjuntivo (DTC) representam um grupo complexo e heterogêneo de condições que afetam significativamente a morbidade e mortalidade dos pacientes. Este artigo revisa os desafios diagnósticos e terapêuticos enfrentados na prática clínica, destacando a importância de uma abordagem multidisciplinar para diferenciar entre DPI autoimune e outras formas de fibrose pulmonar. As recomendações envolvem avaliação clínica cuidadosa, uso de exames laboratoriais e de imagem, além de testes funcionais respiratórios e, em alguns casos, biópsia pulmonar.

O manejo das DPI associadas às DTC exige personalização das estratégias terapêuticas, com base na atividade inflamatória e extensão da fibrose pulmonar. Corticosteroides e imunossupressores, como micofenolato e ciclofosfamida, são frequentemente utilizados, enquanto terapias antifibróticas emergem como opção em casos de progressão fibrosante. A decisão terapêutica deve considerar a doença de base, o perfil do paciente e os riscos associados a cada tratamento. O artigo reforça a necessidade de mais estudos clínicos para definir protocolos ideais e oferecer melhores desfechos aos pacientes.

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Evans R. Fernández Pérez, MD, FCCP; William D. Travis, MD, FCCP; David A. Lynch, MB, BCh;
Kevin K. Brown, MD, FCCP; Kerri A. Johannson, MD, MPH; Moisés Selman, MD; Jay H. Ryu, MD, FCCP;
Athol U. Wells, MD; Yuh-Chin Tony Huang, MD, MHS, FCCP; Carlos A. C. Pereira, MD, FCCP;
Mary-Beth Scholand, MD, FCCP; Ana Villar, MD, PhD; Naohiko Inase, MD, PhD;
Richard B. Evans, MD, MPH, FCCP; Stephen A. Mette, MD, FCCP; and Lindsy Frazer-Green, PhD