A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial fibrosante crônica de causa desconhecida, marcada por características radiológicas e histológicas do padrão denominado pneumonia intersticial usual (UIP). Acomete principalmente adultos mais velhos e se caracteriza pela piora progressiva da falta de ar e da função pulmonar, com prognóstico desfavorável. Diretrizes anteriores já haviam abordado o diagnóstico e o tratamento da FPI, mas uma nova proposta da American Thoracic Society (ATS) e da European Respiratory Society (ERS) identificou a necessidade de reavaliar critérios diagnósticos, aspectos radiológicos e histopatológicos, uso de medicamentos como antiácidos, biópsia pulmonar por crioterapia e a inclusão de cirurgias antirrefluxo e testes genéticos na investigação.

Com a aprovação de terapias antifibróticas para a FPI, estudos passaram a avaliar seu uso em outras doenças pulmonares fibrosantes que evoluem com padrão progressivo (PPF). Um estudo recente demonstrou benefícios desses medicamentos em casos não relacionados à FPI, o que provocou uma mudança de paradigma, propondo uma abordagem unificada para tratamento antifibrótico em diferentes tipos de fibrose pulmonar. Diante disso, as novas diretrizes – elaboradas em conjunto por ATS, ERS, Sociedade Respiratória Japonesa (JRS) e Associação Latino-Americana de Tórax (ALAT) – ampliaram seu escopo para também definir critérios de progressão da fibrose e orientar o uso dessas terapias. As recomendações têm como objetivo guiar decisões clínicas de forma informada, mas não devem ser consideradas exigências absolutas na conduta profissional.

__________________
Fonte: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 205 Number 9 | May 1 2022: www.atsjournals:org