A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada como uma neoplasia de baixo grau, com potencial metastatizante, que atinge principalmente mulheres em idade reprodutiva, em que se evidencia proliferação de células musculares lisas atípicas (células LAM) e formação de cistos pulmonares difusos. A LAM pode ocorrer na forma esporádica ou associada ao complexo de esclerose tuberosa. Vários progressos ocorreram no entendimento da fisiopatologia e no manejo da LAM nas últimas décadas, determinando melhora do seu prognóstico, incluindo: identificação dos principais aspectos genéticos e do papel da via da proteína alvo mecanístico da rapamicina (mTOR); relação com fatores hormonais, principalmente estrogênio; caracterização das manifestações pulmonares e extrapulmonares em exames de imagem; identificação e importância no diagnóstico do VEGF-D; abordagem diagnóstica sistematizada, muitas vezes sem necessidade de biópsia pulmonar; uso e indicações dos inibidores de mTOR, principalmente sirolimo, para quadros pulmonares e extrapulmonares; reabilitação pulmonar, abordagem de complicações, como pneumotórax e quilotórax; e papel e indicações do transplante pulmonar. Não havia até o momento uma publicação nacional com recomendações para a ampla abordagem da doença. Este documento se caracteriza como uma revisão não sistemática da literatura, realizada por 12 pneumologistas, um radiologista e um patologista, que visa atualizar os tópicos mais importantes relacionados principalmente ao diagnóstico, tratamento e seguimento da LAM, incluindo aspectos práticos e multidisciplinares do seu manejo.

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Fonte: Jornal  Brasileiro de  Pneumologia. 2025;51(1):e20240378: https://jornaldepneumologia.com.br/details/4063/en-US